Inmunodeficiencia Común Variable y Endocarditis Trombótica no Bacteriana

Main Authors: Pérez-Jaén, Ana del Cielo, Hurtado-Ganoza, Abelardo, Castro-Guardiola, Antoni
Format: Article Journal
Bahasa: spa
Terbitan: , 2021
Subjects:
Online Access: https://zenodo.org/record/4763789
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  • El síndrome de Evans es una enfermedad autoinmunitaria frecuente en pacientes con inmunodeficiencia común variable (IDCV), mientras que la endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB) no está descrita asociada a la IDCV. Presentamos el caso de un varón de 60 años de edad con IDCV sin complicaciones asociadas a la enfermedad que, tras un cuadro de gastroenteritis de etiología no filiada, presentó un Síndrome de Evans y una ETNB, complicado con ictus de la arteria cerebral media derecha de causa cardioembólica. Dada la ausencia de respuesta al tratamiento con dosis elevadas de corticosteroides e inmunoglobulina intravenosa, se administraron dos bolos de ciclofosfamida y posteriormente se inició micofenolato de mofetilo con resolución del cuadro. Revisamos las principales enfermedades autoinmunes asociadas a la IDCV así como las complicaciones trombóticas asociadas al tratamiento con inmunoglobulinas endovenosa. Describimos la ETNB y sus principales asociaciones así como su posible fisiopatología. Finalmente concluimos con la hipótesis planteada que relacionaría la ETNB y la IDCV en el contexto de un síndrome de Evans.