Syndrome de Leigh à début tardif: à propos d'une observation
| Main Authors: | BARKA Zahira, BOUCHENAK KHELLADI Djawed |
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| Format: | Article Journal |
| Bahasa: | fra |
| Terbitan: |
, 2020
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| Subjects: | |
| Online Access: |
https://zenodo.org/record/4282506 |
Daftar Isi:
- Le Syndrome de Leigh(SL) est une mitochondriopathie rare de l’enfant caractérisée par un polymorphisme clinique. La maladie apparait généralement avant l’âge de 2 ans. Dans cette étude, nous rapportons une forme juvénile de SL. Il s’agit d’une patiente âgée de 13ans, issue d’un mariage consanguin, qui a présenté une baisse importante de l’acuité visuelle à l’âge de 9 ans. A 13ans, elle présenta des troubles bulbaires et de la marche. L’examen neurologique a retrouvé un syndrome pyramidal, un syndrome extrapyramidal, un syndrome neurogéne et une cyphoscoliose. L’IRM cérébrale objectiva un hyper signal bilatéral et symétrique au niveau du tronc cérébral, des noyaux gris centraux et de la région périaqueducale. La spectro-IRM cérébrale retrouva un pic de lactates.